Medicinsko savjetovalište u organizaciji Društva distrofičara Zagreb DDZ-a u suradnji sa Savezom društava distrofičara Hrvatske –SDDH, održano je 29. studenog 2023. Predavanje na temu „Miastenija Gravis“ održala je Davorka Vranješ, dr. med.
Miastenija gravis je najpoznatija bolesti neuromuskularne spojnice koja nastaje zbog smetnji prijenosa signala sa živca na mišić. To je autoimuna bolest koja se očituje pojačanim zamorom i slabošću skeletnih mišića, okularnih te bulbarno inerviranih mišića uslijed napora. Simptomi se poboljšavaju s odmorom. Najčešći simptomi su spušteni kapci (ptoza), dvoslika (diplopija) i slabost mišića. Kod ove bolesti protutijela se vežu na određene receptore (prihvatače) na mišićnoj membrani (najčešće Ach R receptore) te tako remete prijenos podražaja sa živca na mišić što uzrokuje razvoj mišićne slabosti.
Incidencija ove bolesti je 10-20/ 1.000.000 stanovnika , dok je učestalost 150-200 (400) / 1.000.000. Bolest se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, ali najčešće pogađa osobe između 20-30 godine. Češća pogađa žena (3:1) no nakon 60-te godine života učestalost je nešto veća kod muškaraca.
Posljednjih godina bilježi se porast bolesnika starije životne dobi.
Liječenje ovisi o fazama bolesti te ono može biti:
Simptomatska terapija:
-blokatori acetilkolinesteraze : Mestinon,Kalimin
-imunosupresivna terapija: kortikosteroidi (Imuran, Endoxan, CellCept (Trixin))
Kirurško liječenje: timektomija kod mlađih seropozitivnih i kod timoma
U fazi pogoršanja, miasteničkoj krizi: plazmafereza, imunoglobulini, mehanička ventilacija
Blokatori kolinesteraze blokiraju acetilkolinesterazu koja razgrađuje acetil holin te tako produžuju djelovanje već vezanog acetilholina.
Imunosupresivna terapija potiskuje imunosnu reakciju i smanjuje stvaranje protutijela, receptori regeneriraju- uspostavlja se normalna funkcija neuromišićne spojnice i vraća snaga u mišićima. Kortikosteroidi se već 40 godina koriste i pokazali su se vrlo korisnim i uspješnim u liječenju i postizanju remisije.
Timektomija je operacijski zahvat uklanjanja timusa koji se najčešće koristi kod osoba s dokazanim AntiAChR protutjelima i bulbarnim i teškim generaliziranim oblikom.
Liječenje u fazi pogoršanja odnosno miasteničkoj krizi zahtijeva liječenje kao što je: terapijska izmjena plazme ,imunoglobulinska terapija (IVIG) te liječenje pomoću mehanička ventilacija.
Plazmafereza je postupak sličan hemodijalizi i zahtjeva 4-6 tretmana.
Imunoglobulihska terapija intravenskim imunoglobulinima (IVIG) (protutijela pročišćena iz ljudske krvi) koji smanjuju stvaranje protutijela na AChR kao i ostalih protutijela.
Što nam budućnost donosi? Što su to monoklonska protutijela?
Monoklonska protutijela su protutijela nastala iz pojedinačnog klona B-limfocita, tj. plazma stanice te se vežu na pojedinačni epitop pojedinačnog antigena. Monoklonska protutijela, proizvedena in vitro, prepoznaju specifične ciljne antigene te se vežu za njih po principu ključ-brava.
Zbog svojih mnogih prednosti predstavljaju brzo rastuću skupinu lijekova značajnog terapijskog potencijala i široke primjene. Koriste se u liječenju tumora, autoimunih, kardiovaskularnih i infektivnih bolesti (astme) i za sprječavanje odbacivanja transplantata te u dijagnostici in vivo. Očekuje se da će se razvojem novih monoklonskih protutijela primjena širiti i na druga terapijska područja.
Postoje lijekovi koji mogu pogoršati stanje kod MG. Lista lijekova je rađena na osnovi iskustava koja su objavljena u literaturi kroz niz godina . Za neke nove lijekove još nema saznanja, no neki mogu pogoršati miasteniju gravis kod nekih bolesnika, a kod nekih se to ne događa. Naravno potreban veći oprez i praćenje i kad se daju lijekovi koji nisu izričito zabranjeni.
Neki lijekovi koji mogu pogoršati stanje kod MG su: D-penicilamin, Interferon alfa te Botulin Toxin (Botox).
Od antibiotika ne preporučuju se: aminoglycosides, gentamicin (Garamycin), amikacin, azithromycin (Sumamed), erythromycin, clindamycin, ampicillin (Klavocin, Klavax), imipenem, vancomycin te metronidazoli .
Od psihijatrijskih lijekova koji mogu znatno pogoršati stanje MG su: Largactil , Clozapin, Depixol , Moditen , Loxapac , Dolmatil, Sulpitil , Melleril , Clopixol, Acuphase
Betablokatori također mogu pogoršati stanje MG a jedni od njih su: Propranolol (Inderal) , Atenolol, Acebutolol, Bisoprolol, Carvedilol (Carvelol) i Timolol (Timolen kapi za oči).
Osim lijekova pogoršanje mogu izazvati: naglo davanje visokih doza kortikosteroida, preparati od Magenzija, Kinin, Alupurinol uz Imuran te nedepolarizirajući anestetici.
Na izlaganju je sudjelovalo 22 osobe.